Fondements de la méthode

Pour une bonne pratique de l’évaluation neurologique, le clinicien doit comprendre ce qu’il cherche. Pour ce faire, il n’a pas à s’aventurer trop loin dans le domaine de la neurophysiologie, domaine d’ailleurs où les débats sont vifs en fonction des avancées récentes ; un bagage minimum concernant la maturation et la physiopathologie du tonus musculaire lui permettra d’interpréter ce qu’il observe au cours de son évaluation. Il doit également comprendre l’intérêt de l’examen de la boîte crânienne ; sutures et périmètre crânien reflèteront à la fois l’augmentation de volume liée à la maturation et les aspects négatifs associés à une lésion cérébrale sous-jacente. Dans cette perspective, nous vous proposons une démarche pas à pas, commençant avec une brève explication des mécanismes neurophysiologiques au niveau de l’unité motrice pour évoluer vers une analyse fonctionnelle des voies motrices en tenant compte de la maturation.

Niveau médullaire : arc monosynaptique

Une unité motrice désigne le motoneurone α situé dans la corne antérieure de la moelle épinière et l’ensemble des fibres motrices qu’il innerve. Des fuseaux neuromusculaires sont inclus dans chaque unité motrice, ils sont constitués de fibres spécialisées sensibles à la longueur du muscle. Ces fibres dites intrafusales, contenues dans une capsule, envoient des informations au motoneurone α via les afférences Ia en cas d’étirement du muscle.  La sensibilité des fuseaux à l’étirement est réglée par les motoneurones γ de la corne antérieure qui reçoivent et envoient des informations aux fuseaux et maintiennent ainsi l’efficacité du système selon une longueur préprogrammée du fuseau.

Réflexe myotatique

Les afférences Ia font synapse avec le motoneurone α (et aussi avec les nombreux interneurones du réseau segmentaire spinal). L’ensemble incluant les afférences venues du fuseau, le motoneurone α et son axone efférent vers le muscle constitue l’arc réflexe monosynaptique. L’activation de ce système par étirement du fuseau provoque le réflexe myotatique ou réflexe d’étirement (stretch reflex).  

Inhibition réciproque

Lorsque les agonistes se contractent, les interneurones voisins du motoneurone α concerné envoient des informations vers les motoneurones α des muscles antagonistes qui vont se relâcher. C’est le phénomène d’inhibition réciproque, indispensable pour l’efficacité du mouvement.

Autres facteurs d’influence Pour compléter cette description très réductionniste, il faut ajouter:

  1. le fait qu’il y a, à côté des fuseaux d’autres mécanorécepteurs venant des tendons (envoyant des fibres afférentes toujours polysynaptiques) et du tissu conjonctif périarticulaire. L’ensemble des mécanorécepteurs apporte des informations proprioceptives qui vont assurer le contrôle de la posture et du mouvement.
  2. le fait que la réponse varie avec la vitesse de l’étirement. Si l’étirement est lent, les fuseaux envoient une volée d’afférences vers la moelle, mais le signal est intermittent et asynchrone. Les fuseaux s’adaptent rapidement à leur nouvelle longueur et reprennent leur activité de base. Si l’étirement est rapide, instantané, tous les fuseaux à la fois (quelques centaines) envoient un signal vigoureux et synchrone vers la moelle. Cette forte afférence stimule le motoneurone α de la corne antérieure et les fibres musculaires. Le résultat de cette stimulation est une contraction musculaire cliniquement visible.
  3. le fait que la densité en fuseaux d’un muscle n’est pas uniforme. Les muscles posturaux en sont particulièrement riches tel le triceps sural.

Contrôle central sur l’arc monosynaptique

Structures cérébrales et voies motrices descendantes 

En l’absence d’un contrôle supraspinal, le réflexe myotatique provoqué par chaque étirement brusque d’un muscle rend impossible tout déplacement rapide (passif ou actif). Le clinicien doit donc bien comprendre comment le cerveau vient contrôler l’activité spinale pour permettre un mouvement rapide. Le contrôle supraspinal comporte deux niveaux :

  • le niveau tronc cérébral et cervelet, (qui sera qualifié de cerveau inférieur, le plus archaïque) générant les voies dites sous-cortico-spinales incluant des faisceaux issus du tectum, des faisceaux issus de la formation réticulée supérieure (protubérantielle) et inférieure (bulbaire) et des faisceaux issus des noyaux vestibulaires. L’ensemble de ces faisceaux ne s’articule pas directement sur le motoneurone α de la corne antérieure mais sur les interneurones. Le système inférieur reçoit des afférences visuelles par l’intermédiaire du faisceau tecto-spinal et des afférences vestibulaires par le faisceau vestibulo-spinal. Enfin le cervelet est branché sur le système inférieur : il reçoit des informations du niveau spinal et du niveau cortical et transmet ses messages par l’intermédiaire de ses connexions avec le tronc cérébral. L’ensemble de ces structures du cerveau inférieur joue un rôle essentiel dans le contrôle automatique de la posture et du mouvement.
  • le niveau hémisphérique, (qui sera qualifié de cerveau supérieur), générant les voies dites corticospinalesLes axones des neurones moteurs des aires frontales 4 et 6 se terminent directement sur le motoneurone α de la corne antérieure. La majeure partie des fibres croise la ligne médiane au niveau des pyramides bulbaires, c’est le faisceau cortico-spinal croisé. Une petite partie, le faisceau cortico-spinal direct, intéresse l’axe corporel. Enfin le faisceau cortico-bulbaire rejoint les nerfs crâniens.

Le système supérieur comprend également les ganglions de la base (noyau caudé, putamen et globe pâle) et le thalamus, relais sensitif. Les ganglions de la base reçoivent des informations de la plupart des aires corticales et les transmettent au cortex après relai dans le thalamus. Cette boucle, dite boucle motrice, joue un rôle majeur dans le contrôle des mouvements volontaires. Les voies cortico-spinales dans leur trajet descendant passent dans une zone rétrécie au niveau du bras postérieur de la capsule interne ; cette zone est particulièrement sensible à l’hypoxie-ischémie.

Influences excitatrices et inhibitrices exercées par le SNC

L’activité spinale est contrôlée en permanence par le cerveau inférieur et le cerveau supérieur, par des stimulations facilitatrices ou inhibitrices sur le motoneurone α de la corne antérieure. Le niveau hémisphérique modère l’activité excitatrice des formations sous-jacentes, en particulier de la réticulée protubéran  tielle et des noyaux vestibulaires. C’est ce contrôle permanent sur la moelle, et conséquemment l’arc réflexe monosynaptique, qui va moduler le contrôle postural et permettre fluidité et précision des mouvements.

Tiré de Amiel-Tison C, Gosselin J. Pathologies neurologiques périnatales et leurs conséquences. Paris: Masson, 2010.

Intérêt de cette dichotomie simpliste pour le clinicien Cette dichotomie simpliste est justifiée par la spécificité fonctionnelle des deux systèmes:

  1. Le système inférieur agit préférentiellement sur le tonus antigravitaire, donc les muscles extenseurs de l’axe et des membres inférieurs, le tonus en flexion des MS et MI ainsi que sur l’expression des réflexes primaires.
  2. Le système supérieur modère l’activité du cerveau inférieur ; il module donc le tonus antigravitaire, la relaxation du tonus en flexion des membres, l’expression des réflexes primaires. Cette modulation agit sur la qualité de la motricité volontaire, grossière et fine.

Quelques exemples d’application clinique

Sur la base de ces notions rudimentaires, le clinicien peut interpréter la réponse d’un réflexe ostéotendineux, le rotulien par exemple. Le coup de marteau sur le tendon rotulien provoque un étirement rapide et bref du muscle quadriceps. La réponse est une contraction brusque qui déplace la jambe vers l’avant. C’est un réflexe myotatique provoqué par un étirement musculaire.  Lorsque le contrôle supraspinal est intact, la contraction musculaire est brève et le servocontrôle γ permet le retour à la situation de repos. On verra plus loin la réponse excessive lorsque le contrôle supérieur est altéré.

Le clinicien peut aussi comprendre ce qu’est le tonus musculaire. En état d’éveil, un muscle n’est jamais totalement au repos. Ainsi, le tonus musculaire dit de repos résulte d’une contraction minimale liée à l’état de légère excitation. Seul un stade de sommeil paradoxal, le curare, ou une section de la racine postérieure supprime ce tonus de repos, ce qui montre bien qu’il dépend à la fois d’influences périphériques et d’influences centrales. C’est dans cette situation de repos que le tonus musculaire passif est exploré : les étirements segmentaires passifs lents faits par l’évaluateur ne stimulent pas les fuseaux ; ils évaluent l’extensibilité du système musculo-ligamentaires. Le résultat de chaque manœuvre est exprimé soit par un angle entre deux segments de membre (l’angle poplité par exemple), soit par rapport à un point de repère anatomique (le coude par rapport à la ligne médiane pour la manœuvre du foulard par exemple), soit par l’amplitude d’une incurvation (au niveau du tronc par exemple). L’étirement rapide recherche une anomalie possible lorsque le contrôle central sur l’arc réflexe monosynaptique est altéré. En cas de pathologie d’origine centrale, le contrôle spinal est à priori normal, c’est une anomalie du contrôle supraspinal qui est recherchée.

Deux anomalies sont décrites, l’une brève, dite phasique (2), dans laquelle la résistance à l’étirement va « lâcher » (séquence résister–lâcher qui rappelle la fermeture d’un couteau de poche), l’autre plus prolongée, dite tonique (3), dans laquelle la résistance à l’étirement persiste et empêche toute mobilisation passive rapide, c’est-à-dire que le déplacement segmentaire ne peut être poursuivi que lentement. Dans les deux cas, l’anomalie observée est vitesse-dépendante et donc qualifiée de spastique.

Maturation du contrôle central

Organisation des voies motrices : fonction et maturation, interactions avec les autres voies

«Cerveau supérieur » et « cerveau inférieur » ont une maturation différente quant à la précocité, la rapidité, la direction ascendante ou descendante. L’ensemble de ces caractéristiques jointes à la spécificité fonctionnelle des deux systèmes est résumé par l’illustration du tonus postural au cours de la vie fœtale et jusqu’à la 2année.

La maturation du système inférieur (identifiée par la lettre A) montre comment la réaction de redressement en position debout se développe de façon caudocéphalique entre 28 et 40 semaines, en rapport avec la maturation ascendante des faisceaux correspondants.  Plus tard, à partir de 32 semaines, la maturation du système supérieur (identifiée par la lettre B) va moduler ces réactions posturales de façon descendante permettant successivement le contrôle de la tête, de la station assise puis de la station debout c’est à dire les acquisitions de la motricité grossière. Dès l’âge de 3 mois environ, les réflexes primaires (sous le contrôle du cerveau inférieur) vont être intégrés par la maturation du système supérieur, c’est à dire disparaître pour le clinicien.

La figure suivante indique parallèlement l’évolution du tonus musculaire passif (évalué sur la posture et l’extensibilité segmentaire des membres) et du tonus musculaire actif, dans l’exemple ici en position debout. Au cours des dernières semaines de la vie fœtale (zone 1), le tonus en flexion apparaît d’abord au niveau des membres inférieurs puis s’installe une forte quadriflexion autour du terme de 40 semaines, soit dans la zone 2 de la figure. Dans la première année (représentée dans la zone 3 de la figure), le tonus passif se relâche de façon descendante sous l’effet du cerveau supérieur, d’abord les membres supérieurs puis les membres inférieurs.

On peut remarquer que:

  1. la posture dite de batracien (MS étendus, MI fléchis) est physiologique à deux périodes, à 34 semaines dans la zone 1 et autour de 3-4 mois postnatals dans la zone 3
  2. l’acquisition motrice essentielle de station debout et marche (moyenne 13 mois) coïncide avec le maximum de l’hypotonie dite physiologique (8 à 15 mois). L’examen ne peut donc être interprété qu’en fonction de l’âge de l’enfant. Le décalage entre maturation précoce du système inférieur et plus tardive du système supérieur explique la sémiologie : d’abord peu spécifique puis se précisant avec la maturation du système supérieur. Pour ce qui concerne le tonus de l’axe corporel, le clinicien comprend, en raison de la maturation décalée des deux systèmes, que la prédominance du tonus antigravitaire physiologique jusqu’à l’âge du terme, ne l’est plus dès les premiers mois postnatals : la prédominance du tonus des muscles extenseurs devient alors un des signes les plus précoces d’une lésion du cerveau supérieur.

Compréhension des niveaux lésionnels en fonction des données anatomophysiologiques

Les attentes théoriques dans le chapitre neuromoteur sont résumées en fonction du niveau lésionnel.

Une lésion du système supérieur conduit à une spasticité:

  • Réponse anormale à l’étirement rapide
  • Clonus i.e. contractions répétées en réponse à un étirement maintenu
  • Hypertonie i.e. extensibilité limitée en fonction des valeurs normales pour l’âge
  • Réflexes ostéotendineux vifs, polycinétiques, diffusés

Une lésion du système inférieur conduit, selon le niveau lésionnel,  soit à une rigidité (résistance continue à l’étirement passif, non vitesse dépendante) soit  à une hypotonie globale.

Les mouvements anormaux groupés sous le terme de dyskinésie témoignent d’une atteinte des ganglions de la base ; ils sont le plus souvent associés soit à une spasticité, soit à une rigidité. La dystonie s’ajoute souvent à la spasticité ; elle résulte également d’un manque d’inhibition sur le système spinal. Si le mécanisme de contrôle du cerveau supérieur sur le phénomène spinal qu’est l’inhibition réciproque est altéré, la cocontraction des agonistes et antagonistes parasite le mouvement volontaire. La faiblesse musculaire est toujours associée à différents degrés aux troubles sus-mentionnés ; cette faiblesse musculaire est souvent plus gênante que la spasticité elle-même dans la marche par exemple.  Elle est cependant peu mentionnée au cours de la petite enfance car difficilement mesurable. Il n’en reste pas moins qu’elle est cohérente avec l’utilisation du terme de paralysie cérébrale pour désigner l’ensemble des troubles moteurs d’origine centrale chez le jeune enfant. Enfin les raccourcissements musculotendineux et les déformations secondaires aux troubles du tonus rendent plus difficile la recherche de spasticité et dystonie. La réalité des faits est plus complexe du fait de l’immaturité du cerveau lors de l’insulte HI. Deux tableaux sont actuellement décrits :

  • Encéphalopathie HI du nouveau-né à terme 

Les lésions intéressent le cortex et/ou la substance blanche hémisphérique, les noyaux gris centraux. Les lésions sont le plus souvent très visibles en IRM conventionnelle ; les atteintes associées, cognitives, sensorielles,  ou encore l’épilepsie, sont fréquentes.

  • Encéphalopathie du nouveau-né prématuré 

Chez le prématuré, les lésions sont principalement localisées dans la substance blanche périventriculaire, par sensibilité élective à l’hypoxie des oligodendrocytes immatures. Tel que mentionné précédemment, le bras postérieur de la capsule interne est particulièrement vulnérable, expliquant le tableau classique de la diplégie spastique du prématuré intéressant surtout les membres inférieurs et presque toujours associée à des troubles de la fonction visuelle. L’image caractéristique est celle d’une dilatation des ventricules latéraux secondaire à l’atrophie de la substance blanche périventriculaire. Cependant, les lésions sont très diffuses : elles touchent le cortex, les noyaux gris centraux, le thalamus et le cervelet. Enfin la désorganisation du développement ultérieur est d’autant plus majeure que la prématurité est plus extrême. Désorganisation difficilement repérable par l’évaluation neurologique des premières années ; des techniques d’imagerie plus complexes sont nécessaires pour leur identification. Cliniquement, cette désorganisation se révèlera progressivement dans différents domaines de la fonction cérébrale. En conclusion, on peut comprendre pourquoi beaucoup de pédiatres évitent d’aborder des sujets aussi complexes que la physiopathologie des anomalies du développement : les conflits entre spécialistes, la difficulté du consensus sur les définitions, le manque de modèle animal rendent l’approche clinique inconfortable. C’est pour améliorer la confiance de chacun dans ses compétences diagnostiques que ces bases physiopathologiques ont été simplifiées à l’extrême.

Conséquences des lésions du SNC sur la croissance crânienne

La croissance crânienne chez le fœtus et le jeune enfant dépend de deux phénomènes: la croissance dite « active » (programmée génétiquement d’où l’intérêt de mesurer le PC des deux parents) mais aussi sur la croissance dite « passive » qui permet à la voute crânienne de suivre la formidable expansion des hémisphères cérébraux. Cette croissance passive, rendue possible par l’architecture du crane en pièces détachées réunies par des sutures membraneuses permet de comprendre pourquoi la mesure de la croissance céphalique et la palpation des sutures ont une signification « neurologique ».

L’ensemble des os du crâne constitue une boîte qui assure la protection osseuse du SNC. Seuls les os constituant la voûte crânienne sont palpables: l’os frontal en avant, l’os occipital en arrière, les os pariétaux et temporaux latéralement; le sphénoïde et l’ethmoïde, formant les parties antérieure et moyenne de la base du crâne. Le périmètre céphalique (PC) reflète la croissance cérébrale. Il est obtenu par la mesure de la plus grande circonférence occipito-frontale. La comparaison de la valeur obtenue avec celle des enfants de même sexe et de même âge sur une courbe de croissance.   À cette mesure doit être ajoutée l’évaluation clinique des sutures crâniennes. Il est important de se rappeler que les os du crâne ne sont pas encore solidaires les uns des autres chez le nouveau-né, le crâne étant constitué de pièces mobiles réunies par des sutures. Chez le nouveau-né, les bords osseux sont à peu près rectilignes et les espaces membraneux sont facilement perçus au doigt. La plupart des sutures deviendront « dentelées » telles que la suture sagittale entre les deux pariétaux, la suture coronale entre pariétaux et frontal, la suture métopique entre les deux parties droite et gauche du frontal. La suture entre pariétal et temporal (perçue au-dessus du pavillon de l’oreille) est appelée «squameuse» car elle n’est pas dentelée mais en biseau.

Les sutures s’ossifient progressivement très lentement jusqu’à 3 ans environ, selon l’ordre suivant: métopique d’abord, puis sagittale, coronale, lambdoïde et enfin squameuses. Jusque là et surtout à la période périnatale, la mobilité des os du crâne est telle que la disjonction des sutures permet l’augmentation de volume du crâne en cas d’hyperpression intracrânienne, distension facilement perçue au doigt comme un espace membraneux entre deux os plats.

À l’inverse, une insuffisance de pression intracrânienne s’accompagne d’un chevauchement des sutures, chevauchement perçu au doigt comme une crête, un rebord.

L’identification de ces phénomènes de distension ou de chevauchement enrichit beaucoup la simple mesure du périmètre céphalique et la palpation des fontanelles.

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