Présentation de la méthode

Quelques aspects techniques

Échelle de cotation

En ce qui concerne le système de cotation utilisé à la fois pour les évaluations à terme et dans les années suivantes, il est commun aux outils et intégré dans chacune des grilles. Chaque item est codé sur une échelle en trois niveaux:

  • le code 0 indique l’aspect typique pour l’âge, dans les limites de la normale;
  • le code 1 indique une zone modérément déviante pour l’âge;
  • le code 2 indique un résultat nettement pathologique.

Un code X permettra de garder en mémoire le résultat à un item (par exemple, la présence des réflexes primaires au cours du 2e trimestre), mais sans conclure sur le caractère normal ou anormal de la réponse puisque ininterprétable à l’âge considéré.  De la même façon, la valeur estimée de l’angle (base du codage) lors de l’analyse du tonus musculaire passif sera écrite en clair afin de ne perdre aucune information.  Finalement, une zone grisée apparaît pour certains items dans la grille de l’évaluation 0-6 ans; elle indique que la recherche n’est pas nécessaire dans la colonne d’âge utilisée (par exemple, la comparaison de la dorsiflexion lente et rapide du pied au cours du 1ertrimestre de la vie).

Grilles d’évaluation

Description des quatre volets de la Grille 0-6 ans

Dix examens sont proposés au cours des six premières années; le choix du découpage est basé sur la rapidité de la maturation cérébrale. Celle-ci est si rapide au cours de la première année que les standards changent à chaque trimestre; elle est un peu plus lente au cours de la deuxième année, avec un codage semestriel; enfin, elle s’avère beaucoup plus lente au cours des années suivantes, justifiant un codage invariable, sauf pour ce qui concerne les acquisitions dans le domaine moteur. Ces acquisitions sont résumées sous la rubrique de calendrier moteur. La grille est composée de six volets : un volet général de quatre pages utilisé à chaque examen, un volet fonctionnel, trois volets successifs pour l’examen neuro logique en fonction de l’âge et un dernier volet de synthèse. Un volet général commun (pages 1-4) sera utilisé à chaque examen.

  • La page 1 récapitule les examens successifs entre 0 et 6 ans. Chaque tranche d’âge est numérotée en chiffres romains de I à X et la colonne d’examen est choisie en fonction de l’âge au jour de l’examen, selon les consignes données plus loin dans le texte. Le contexte de vie et ses modifications éventuelles y figurent. Si l’examen s’est déroulé dans des circonstances franchement défavorables, il est utile de l’indiquer dans la rubrique « commentaires » ;
  • la page 2 permet de décrire et d’interpréter les paramètres de croissance staturo-pondérale et céphalique;
  • la page 3 permet de décrire les problèmes de santé et les aspects morphologiques de la région craniofaciale;
  • la page 4 concerne les aspects neurosensoriels, les convulsions, le niveau d’éveil et d’attention, le niveau d’excitabilité.
  • Un deuxième volet fonctionnel (page 5) récapitule les acquisitions en motricité globale et fine généralement réalisées dans les premières années (calendrier moteur de la période correspondant aux examens de I à VI).

Trois volets neurologiques âge-dépendants : chacun des trois volets est composé de quatre pages et permet de décrire l’état du tonus passif, l’activité motrice, l’état des réflexes et réactions posturales.

  • Un volet 0-9 mois (pages 6-9) comporte trois examens trimestriels (I, II, III).
  • Un volet 9-24 mois (pages 10-13) comporte le quatrième trimestre (IV) et les deux semestres de la deuxième année (V, VI).
  • Un volet 2-6 ans (pages 14-17) comporte l’examen annuel entre 2 et 6 ans (VII à X). Un dernier volet de synthèse (page 18) comporte :
  • une catégorisation à 2 ans basée sur les signes neuromoteurs et crâniens d’une part, et présence/absence de marche indépendante d’autre part;
  • une évaluation de la fonction motrice entre 2 et 6 ans et caractérisation de l’IMOC s’il y a lieu;
  • les niveaux d’incapacité dans les autres domaines de la fonction cérébrale;
  • la présence d’une épilepsie;
  • les pathologies extra-neurologiques;
  • les conditions socio-familiales.

Choix de la colonne d’examen

Chaque colonne numérotée en chiffres romains de I à X représente le quantième mois ou année en cours. Pour chaque examen, une des colonnes numérotées de I à X sera choisie en fonction de l’âge de l’enfant ; par exemple, la colonne I sera utilisée pour un enfant âgé de 0 à 3 mois, c’est-à-dire au cours des premier, deuxième et troisième mois. À 3 mois faits, la colonne suivante sera choisie puisque l’enfant entamera le quatrième mois.

Séquences d’administration des items

L’ensemble de la procédure d’évaluation prend 10 à 15 minutes, parfois davantage si l’enfant résiste aux manœuvres ou encore si la pathologie est particulièrement complexe.  Aucun ordre précis n’est exigé pour la pratique de cet examen neurologique. Une observation ou manœuvre peut être répétée en cas de réponse imparfaite; c’est alors la meilleure réponse qui sera codée. Il est préférable de transcrire les données sur la grille après avoir terminé l’examen; si nécessaire, quelques notes seront prises au cours de l’examen sur les données chiffrées concernant le tonus passif.

Conditions minimales d’examen (checklist)

Pour que le résultat soit valide, il faut :

  • obtenir un état calme qui permette le relâchement;
  • s’assurer que la tête de l’enfant est dans l’axe médian, afin d’éviter les interférences avec le réflexe tonique asymétrique du cou (voir plus loin);
  • fixer les autres articulations lorsque l’extensibilité est recherchée sur un muscle polyarticulaire (par exemple poplités avec genoux fixés latéralement de chaque côté du bassin);
  • contrôler sa force et savoir arrêter l’étirement lorsque l’inconfort de l’enfant devient perceptible.

Répertoire technique

Ce répertoire suit le plan de la grille.

Volet général

  • Croissance
  • Poids
  • Taille
  • Périmètre crânien et croissance cérébrale au cours des deux premières années de vie
  • Problèmes de santé

Boîte crânienne

La palpation du crâne fait partie intégrante de l’évaluation neurologique des premières années : le centimètre ne suffit pas pour apprécier les déviations de la croissance des hémisphères cérébraux.

Shunt ventriculo-péritonéal

Si un shunt ventriculo-péritonéal a été placé pour le traitement palliatif d’une hydrocéphalie, sa présence est indiquée par un X, que le shunt soit encore fonctionnel ou non.

Fontanelle antérieure

Le crâne, constitué d’éléments osseux indépendants à cet âge de la vie, suit cette extraordinaire expansion volumétrique du cerveau car les fontanelles sont ouvertes et les sutures non soudées. Chacun des os plats qui constituent la voûte crânienne augmente sa surface excentriquement à partir de la zone d’ossification centrale ; les sutures entre chacun de ces os restent «bord à bord». Mais si la croissance cérébrale est déficitaire, un chevauchement des sutures crâniennes et une fermeture précoce des fontanelles peuvent en résulter. De tels signes crâniens accompagnent donc souvent une atrophie cérébrale même modérée. Pour la fontanelle antérieure, sa taille est trop variable pour avoir un intérêt clinique; seul son caractère ouvert ou fermé est retenu ici. La variation normale est telle que ce critère a un intérêt très limité (Duc et Largo, 1986).

  • Coder 0 lorsque la fontanelle est ouverte;
  • Coder 2 en cas de fermeture précoce, avant 6 mois;
  • Indiquer d’un X l’état ouvert ou fermé de la fontanelle entre 6 et 18 mois.

Sutures crâniennes

Les sutures crâniennes seront toutes recherchées par la palpation : suture temporo-pariétale (située au-dessus du pavillon de l’oreille), également appelée squameuse en raison de son aspect biseauté ; suture métopique ; suture coronale ; suture sagittale ; suture occipitale.

  • Coder 0 si les os du crâne sont bord à bord et donc les sutures crâniennes peu perceptibles au doigt;
  • Coder 1 si un bourrelet est perçu, dû au chevauchement des os qui constituent la suture.

Forme du crâne

Certaines déformations crâniennes sont d’emblée évocatrices de syndromes malformatifs. En cas d’atrophie cérébrale d’origine foetale, on peut être frappé dès la naissance par un frontal étroit, fuyant au-dessus d’arcades sourcilières apparaissant anormalement saillantes, et des oreilles paraissant anormalement grandes. Dans ces cas, le PC lui-même est discordant avec la croissance somatique (asymétrie à la défaveur du PC) ; les sutures sont chevauchantes, en raison du manque d’expansion cérébrale. Dans le contexte de l’évaluation, seules les déformations très évidentes sont codées (en particulier les fréquentes plagiocéphalies posturales).

  • Coder 0 si l’aspect est normal;
  • Indiquer d’un X si l’aspect est anormal. En cas de présence, on les explicitera en clair dans la grille, en raison de leur valeur d’orientation vers une étiologie spécifique. Cavité buccale : langue et palais

Forme du palais

La langue du foetus est un éventail musculaire volumineux et puissant, participant à l’activité rythmique de déglutition du liquide amniotique. La forme du palais peut donc fournir des indications sur la fonction cérébrale foetale. En effet, les crêtes palatines latérales s’effacent au cours des 3 derniers mois de la gestation du fait de la motricité de la langue foetale. Cet effacement physiologique crée l’aspect plat, normal chez le nouveau-né à terme ( figure 10.11 ). Un palais ogival peut résulter du non-effacement des crêtes latérales, dû à une faiblesse ou à une absence des mouvements de la langue, d’origine neurologique. Lorsque cette anomalie est présente dès la naissance dans le contexte d’un accouchement à terme, elle oriente vers une atteinte neurologique prénatale et associée à d’autres signes neurologiques et crâniens.

Fasciculations de la langue

Les fasciculations de la langue résultent de la contraction d’unités motrices faites de groupes de fibres musculaires. Elles se traduisent par un léger frémissement à la surface de la langue. Les fasciculations ne sont pathologiques que si elles sont observées au repos et à la périphérie de la langue ; elles signifient alors une atteinte du noyau de la douzième paire crânienne.

Mouvements anormaux de la bouche et de la langue

Ce sont des mouvements involontaires d’ouverture et de distorsion de la bouche. La langue participe souvent avec des mouvements de protrusion qui gêneront l’alimentation.

  • coder 0 si absents;
  • coder 2 si présents.

Fonctions neurosensorielles

Seules les données de l’examen clinique sont codées. Au moindre doute ou de façon systématique, les déficits ainsi définis de façon très approximative devront être confirmés par des examens spécialisés.

  • Fonction auditive

À la période néonatale, la recherche clinique d’une déficience auditive est systématique et se fait par l’observation des réactions aux stimuli sonores (tels que les bruits blancs émis avec une intensité de 80 à 90 décibels). Le pourcentage de faux positifs et de faux négatifs est cependant assez élevé. La recherche des otoémissions acoustiques (OEA) et la pratique des potentiels évoqués auditifs (PEA) automatisés sont plus fiables. À partir de l’âge de 4 mois, l’enfant est testé avec une batterie de jouets sonores (crécelle, cliquets, clochettes, boîtes musicales). Les 4 boîtes de Moatti ont l’avantage de couvrir l’étendue du champ auditif nécessaire à la compréhension de la parole et d’émettre un bruit calibré de 60 décibels à 2 mètres. Aux environs de 9 mois, lorsque les observations des parents ainsi que le peu de réaction à l’appel de son prénom à voix faible et aux jouets sonores s’ajoutent à la pauvreté des vocalises, la suspicion de surdité est de plus en plus forte; des investigations complémentaires seront faites.

  • coder 0 en cas de réponses normales;
  • coder 1 en cas d’une déficience modéré;
  • coder 2 en cas d’une déficience sévère. Les résultats des investigations complémentaires sont complétés en clair (audiogramme, OEA, PEA, autres).  

Fonction visuelle et signes oculaires

Les objets utilisés varient avec l’âge. À la période néonatale, c’est une cible faite de cercles concentriques noirs et blancs brillants; après le premier mois, c’est la cible de Fantz (visage noir et blanc), le visage de l’observateur ou autres; vers l’âge de 6 mois, ce sont des objets plus petits, comme la pastille.

  • coder 0 en cas de fixation et poursuite présentes dès le premier mois, facilement obtenues en raison du bon état d’éveil;
  • coder 1 en cas de fixation difficile à obtenir et de poursuite discontinue;
  • coder 2 en cas d’absence de fixation. Les résultats des investigations complémentaires sont inscrits en clair (potentiels évoqués visuels (PEV), électro rétinogramme (ERG), autres).

Nystagmus

Le nystagmus (horizontal, vertical ou rotatoire) est recherché systématiquement (quelques secousses dans le regard latéral ne sont pas prises en compte). Il peut être la conséquence d’une non-fixation visuelle ou faire partie d’un syndrome neurosensoriel. Sa constatation justifie des recherches complémentaires.

  • coder 0 si absent;
  • coder 2 si présent.

Mouvements des globes oculaires

Les mouvements erratiques des globes oculaires révèlent l’absence de fixation.

  • coder 0 si mouvements coordonnés ;
  • coder 2 si mouvements erratiques.

Strabisme

C’est un défaut d’alignement des axes visuels, convergent ou divergent, uni ou bilatéral. La motricité simultanée des globes oculaires est analysée par la fixation-poursuite d’un objet. Cependant lorsque le strabisme n’est pas d’emblée patent, mais masqué par la fixation binoculaire, il faudra le rechercher systématiquement par la mise en évidence d’une asymétrie des reflets pupillaires droite-gauche. Le test de l’écran confirmera cette première impression (Amiel-Tison, 2004), test qui sera systématiquement vérifié par l’ophtalmologiste.

  • coder 0 si absent;
  • coder 1 si présent, permanent;
  • Indiquer d’un X un strabisme variable, avant 6 mois.

Signe du coucher de soleil

Un regard « en coucher de soleil », résulte d’un abaissement des globes oculaires ; c’est un signe d’atteinte du tronc cérébral. L’iris est alors en partie recouvert par la paupière inférieure et la sclérotique est visible au-dessus de l’iris.

  • coder 0 si absent;
  • coder 2 si présent, qu’il soit permanent ou intermittent.

Comportement

  • État d’éveil
  • Qualité des pleurs
  • Qualité de l’attention
  • Excitabilité
  • Interaction sociale
  • Convulsions

Comportement au cours de l’examen et fonctions neurosensorielles

Cinq états ont été décrits précédemment. Ils sont donc seulement rappelés au tableau 10.2. Au cours de la première semaine de la vie, le rythme spontané veille-sommeil est difficile à juger; l’enfant est souvent dérangé, la mise en route de l’alimentation le perturbe; les périodes de sommeil sont physiologiquement courtes, 50 minutes environ, séparées par des périodes d’éveil d’une dizaine de minutes. Ces périodes s’allongeront et s’additionneront pour arriver à un sommeil de 2 heures environ et des périodes d’éveil pouvant atteindre 20 à 30 minutes, dès la fin de la première semaine. Comment utiliser ces éléments de jugement au cours d’une évaluation neurologique de routine : en repérant l’état dans lequel on prend l’enfant pour commencer l’examen; en considérant la réponse de l’enfant aux manoeuvres calmantes s’il était en état 5, ou aux manoeuvres stimulantes s’il était en état 1 ou 2; en maintenant aussi longtemps que nécessaire le stade 3 d’éveil calme qui est celui permettant d’obtenir les meilleures réponses neurologiques; en observant la fluidité du passage d’un état à un autre ou au contraire la lenteur, la difficulté, l’impossibilité; et en interrogeant la mère et l’infirmière sur le rythme veille-sommeil de l’enfant. Dans les 2 heures qui suivent la naissance, la situation est le plus souvent très favorable pour tester la vigilance car le nouveau-né à terme reste éveillé, sans pleurer, disponible (quelques heures plus tard, et souvent pour les 2 premiers jours, il sera au contraire très difficile à réveiller). Cet état prolongé d’éveil calme des 2 premières heures après une naissance à terme par voie basse est très remarquable; il convient d’en profiter quelques minutes pour l’examen, mais aussi de laisser ses parents en profiter. Il est lié à la réaction du fœtus au difficile cheminement, dilatation et expulsion, qui l’a conduit à la vie extra-utérine. Catécholamines et endorphines créent cet état bien particulier : le nouveau-né cherche du regard, dans son isolette, et démontrera très facilement fixation et poursuite visuelles. On a pu suggérer que ces phénomènes physiologiques étaient là pour favoriser la mise en place du lien mère-enfant, tant l’interaction est intense au cours de ces premières heures de la vie. Parfois cependant, le nouveau-né est très excitable . Il faudra chercher une cause éventuelle : une hypoglycémie, une fracture (en particulier d’une clavicule), une lésion douloureuse au niveau du crâne ou de la face. Parfois le nouveau-né est léthargique, il répond peu aux sollicitations ; cet état peut dépendre d’une anesthésie maternelle, il faudra en discuter avec l’anesthésiste. Si la vigilance est jugée anormale et se traduit par des interactions sociales pauvres en cours d’examen, il faudra revoir l’enfant ; le plus souvent, cet état est transitoire et la vigilance se normalise, d’autres fois elle reste insuffisante ou le devient plus encore, et s’associe à d’autres signes neurologiques (voir plus bas).

Pour plus d’information et une description de ces cinq états.

Qualité des pleurs

Un pleur normal est ample, franc, varié, bien toléré au point de vue cardiorespiratoire, calmable. Un pleur pathologique peut être très aigu, très excessif, monotone, mal supporté, incalmable ; il peut aussi être trop rare, discontinu, faible, geignard. La qualité des pleurs constitue donc un signe d’appel pour une pathologie neurologique ou extraneurologique.

Excitabilité

La définition de l’hyperexcitabilité chez le nouveau-né est peu précise, assez subjective, faite d’un ensemble de signes qui paraissent s’écarter du comportement néonatal banal (car tout nouveau-né a des périodes d’hyperexcitabilité, mais brèves et calmables). Les signes sont les suivants : sommeil insuffisant, pleurs excessifs et difficiles à calmer, sursauts fréquents, trémulations et clonies des extrémités ou du menton (voir plus loin les définitions). À l’inverse, une hyporéactivité peut être repérée sur un sommeil excessif, une impossibilité d’obtenir l’état 3 même avec des stimulations vigoureuses, une absence d’interaction avec l’environnement, une pauvreté ou absence de motricité spontanée ; cet état peut être défini comme léthargique. Lorsque cette absence d’interaction et d’activité spontanée est extrême, on peut parler de coma.

Niveau d’éveil et d’attention

Le niveau d’éveil et d’attention est déterminé par une estimation assez grossière basée sur les dires de la mère et sur l’observation du comportement au cours de l’examen. Au cours des premiers mois, la qualité de la poursuite visuelle est la façon la plus objective de tester éveil et attention; disponibilité, sociabilité, sourires et vocalises sont d’autres éléments de cette appréciation subjective. Plus l’enfant grandit, plus cette estimation d’éveil et d’attention est approximative ; ils seront jugés le plus souvent dans la communication et le jeu au cours de la consultation. Des questionnaires standardisés, remplis par les parents peuvent augmenter la précision (Mahone, 2005). Les résultats à ces questionnaires peuvent être reportés dans le volet de synthèse.

  • coder 0 un état apprécié comme normal pour l’âge;
  • coder 1 un déficit modéré, jugé sur un besoin excessif de stimulation pour obtenir une participation assez durable;
  • coder 2 un déficit sévère, jugé sur une absence presque complète de participation malgré des sollicitations prolongées ; la mère confirme que ce déficit de l’éveil est habituel et non accidentel.

Hyperexcitabilité

L’interrogatoire de la mère et l’observation au cours de l’examen permettent d’identifier les signes suivants : sommeil insuffisant, pleurs excessifs et difficiles à calmer, sursauts fréquents, trémulations et clonies. Ces signes habituellement groupés définissent un excès d’excitabilité.

  • coder 0 si les signes sont absents;
  • coder 1 si les signes sont compatibles avec une vie normale;
  • coder 2 si la situation est incontrôlable par les moyens habituels.

Convulsions et myoclonies bénignes du sommeil

Les convulsions ne seront pas décrites ici; généralisées ou focales, les aspects cliniques sont très variés. La difficulté pour les parents est de les reconnaître, et ceci plus particulièrement chez les enfants les plus pathologiques. Il faudra donc interroger les parents de façon simple et directe sur tout épisode douteux en posant, par exemple, les questions suivantes :

  • Avec qui était l’enfant lors de la survenue de symptômes suspects?
  • À quel moment de la journée ou de la nuit, pendant la veille ou le sommeil?
  • Quels sont les symptômes observés, simultanément ou successivement ? L’enfant était-il capable de vous répondre ? Les yeux étaient-ils fixes ou tournés vers le haut ou d’un côté, droite ou gauche ? Était-il rigide ou non dans vos bras? Avait-il des secousses des membres supérieurs ou inférieurs, ou seulement d’un côté ?
  • Quelle a été la nature et la durée des phénomènes post-critiques : enfant fatigué, marche anormale, chutes fréquentes, vomissements ? Les convulsions survenant au cours d’une montée thermique — convulsions dites fébriles — n’ont pas la même signification que les convulsions sans cause déclenchante apparente. C’est pourquoi ces convulsions fébriles ne sont pas retenues dans la grille. Donc si la température de l’enfant est à 38°C ou davantage lors de la crise, celle-ci n’est pas codée mais indiquée par un X.
  • coder 0 si absentes ;
  • coder 1 en cas de crises focales et/ou facilement contrôlées;
  • coder 2 en cas de crises sévères, prolongées et répétées,
  • coder X en cas de convulsions fébriles.

Description clinique

La crise généralisée est la plus fréquente à la période néonatale ; elle est cependant moins typique chez le nouveau-né qu’aux autres âges de la vie, où trois phases se déroulent successivement :

  1. phase tonique (rigidité généralisée) ;
  2. phase clonique (mouvements désordonnés, saccadés des membres, qui migrent au hasard d’une partie du corps à une autre) ;
  3. phase résolutive, avec relâchement musculaire et sphinctérien, altération plus ou moins durable de la vigilance. La durée est variable, le plus souvent courte pour les deux premières phases, allant de 30 secondes à quelques minutes au total. Chez le nouveau-né, et plus encore chez le prématuré, les phases sont plus intriquées.

Trois éléments ont de la valeur pour identifier une convulsion :

  1. le caractère répétitif et rythmique des décharges motrices ;
  2. la cyanose, car la phase tonique s’accompagne d’une apnée de durée variable ;
  3. l’altération de la vigilance qui lui succède, avec aréactivité plus ou moins prolongée. En effet, c’est grâce à ces deux éléments qu’il est possible premièrement de reconnaître des crises courtes, non typiques, et deuxièmement de ne pas tenir compte des accès cloniques, très spectaculaires, mais qui ne sont pas des convulsions.

Les crises focales ou multifocales sont circonscrites à une région du corps, ou à un seul côté ; cependant, elles se généralisent souvent secondairement. Elles correspondent à une cause plus localisée que dans le cas précédent ; la localisation de la crise ne permet pas de définir avec certitude le siège de la lésion cérébrale, le trouble de la vigilance est plus discret que dans le cas précédent. La crise tonique pure est une contraction invincible de tout le corps mais surtout des muscles antigravitaires, créant de façon brève une posture en hyperextension. Elle est généralement la marque d’une pathologie organique sévère. La crise myoclonique est difficile à reconnaître, les mouvements cloniques n’intéressent que les muscles fléchisseurs (surtout membres supérieurs) de façon focale ou multifocale. Elle se voit dans certaines maladies métaboliques ; il faut d’abord éliminer les myoclonies physiologiques du sommeil (voir plus loin). La crise fruste est difficile à reconnaître, limitée à un groupe musculaire. Plus l’état de l’enfant est sévère, plus la crise elle-même est fruste. Cette situation peut s’observer dans la demi-heure qui suit une réanimation difficile, chez un enfant encore en salle de naissance, complètement aréactif. C’est la répétition et l’aspect rythmique du mouvement qui attirent l’attention, au niveau des paupières, de la commissure des lèvres, des doigts (fermeture rythmique de la main), du diaphragme (secousses rythmiques au niveau du creux épigastrique). Dans les encéphalopathies hypoxiques-ischémiques les plus graves, les crises n’ont plus aucune expression clinique; elles sont seulement enregistrées sur l’électroencéphalogramme (EEG), et donc dénommées crises infra-cliniques.

Mode évolutif

On verra plus loin les conduites thérapeutiques appliquées avant même la confirmation par l’EEG, mais avec ou sans traitement, il existe plusieurs possibilités : soit la crise reste isolée; soit les crises se répètent, de façon subintrante, accompagnées d’une léthargie puis d’un coma. Lorsque cet état dure plus de 30 minutes, on désigne la situation sous le terme d’état de mal convulsif.

Gestes en urgence

Les premières investigations biologiques sont les suivantes : glycémie, calcémie, équilibre acido-basique, bilan électrolytique, numération globulaire et formule sanguine; ponction lombaire; prélèvements pour recherches bactériologiques et virales. Les gestes thérapeutiques immédiats consistent à arrêter l’alimentation; placer une perfusion pour apport immédiat de glucose et de calcium, et maintenir en place cette voie veineuse; commencer (sauf en cas d’hypoglycémie évidente et immédiatement corrigée) un traitement anticonvulsivant par le phénobarbital : une dose de charge de 20 mg/kg par voie intraveineuse lente permet d’obtenir rapidement un taux sanguin utile de 20 à 40 mg/l. Ces doses peuvent être augmentées si nécessaire. Commencer des antibiotiques à large spectre par voie intraveineuse, jusqu’à élimination d’une cause infectieuse par le laboratoire. D’autres drogues anticonvulsivantes peuvent être utilisées, il n’y a pas de consensus sur les choix, c’est cependant le phénobarbital (Gardénal ®) qui est le plus souvent préféré en première intention. Il est peu dépresseur de la fonction respiratoire et peut donc être utilisé avant que le nouveau-né soit en situation d’être placé sous assistance ventilatoire. Ceci est une démarche initiale générale, qui sera modifiable suivant les conditions techniques et suivant les orientations étiologiques. Les points essentiels se résument à :

  • essayer d’arrêter les convulsions, avant même d’obtenir un EEG, car les convulsions en elles-mêmes ont des conséquences défavorables sur la circulation cérébrale ;
  • ne pas risquer de retarder le traitement d’une méningite, c’est-à-dire traiter tous les enfants par antibiotique jusqu’à preuve du contraire. Les données de l’EEG, tant EEG standard que EEG d’amplitude, sont un complément indispensable de la surveillance clinique ; elles seront exposées plus loin.

Myoclonies bénignes du sommeil

Il est important de connaître l’existence de ces myoclonies bénignes du sommeil car elles peuvent être prises à tort pour des convulsions ; elles surviennent dès les premiers jours de la vie et peuvent se prolonger au cours des premières semaines. Focales ou généralisées aux quatre membres, ces clonies sont rythmées, entraînent un large déplacement des membres, chaque 1 à 3 s, pendant 10 à 30 minutes. Leurs caractéristiques essentielles sont :

  • d ’être liées au sommeil, au moment de l’endormissement et particulièrement dans le sommeil calme (non REM) ; elles cessent immédiatement au réveil, que celui-ci soit spontané ou provoqué ;
  • de survenir chez un enfant dont l’examen neurologique est parfaitement normal ;
  • de n’être accompagnées d’aucune altération de l’EEG. Il faut connaître leur existence pour ne pas déclencher des recherches variées et une angoisse inutile.

Calendrier moteur

La maturation cérébrale normale permet de définir un calendrier des acquisitions neuromotrices, l’âge moyen et les limites acceptables. Chacune de ces acquisitions survenue «à l’heure» est alors codée 0 et l’âge exact de survenue indiqué en clair. Si un certain retard est observé, une zone définie comme modérément pathologique pour chaque acquisition est codée 1 (zones grisées figures 9 et 10). Un retard plus marqué ou encore une absence d’acquisition au-delà de la zone définie précédemment est codé 2 (voir plus loin ces limites pour chaque acquisition). En présence d’anomalie, l’examen de la fonction neuromotrice peut être élargi à l’aide d’instruments de mesure spécifiques (Tieman et al., 2005) Le calendrier de la motricité grossière, présenté à la figure 9 est ici limité à trois points de repère : le contrôle de la tête, la station assise, la marche. D’autres étapes telles que les retournements, le ramper, le quatre-pattes ne sont pas analysées ici bien qu’elles soient intéressantes à observer.

Motricité globale

Contrôle de la tête

Par désir de simplification, les étapes de maturation qui conduisent au contrôle de la tête n’ont pas été analysées dans cette grille. La statique de la tête est la première acquisition motrice qui témoigne de l’intégrité du contrôle cérébral supérieur. Elle résulte d’une égalisation de la contraction des muscles fléchisseurs avec celle des muscles extenseurs du cou. L’enfant est maintenu en position assise : s’il maintient la tête dans l’axe pendant au moins 15 secondes, le contrôle de la tête est présent. L’âge moyen d’acquisition est de 2 mois.

  • coder 0 si présent avant 4 mois ;
  • coder 1 si acquis au cours des 5e et 6e mois ;
  • coder 2 si acquis après 6 mois ou absent après 6 mois.

Station assise

La station assise indépendante est l’aboutissant des étapes précédentes (penché en avant avec l’appui des bras, comme à 5 mois, puis dégagement des bras). Elle est dite présente lorsque l’enfant tient seul pendant 15 secondes ou davantage, sans l’appui des bras. L’âge moyen d’acquisition est de 7 mois.

  • coder 0 si acquise avant 9 mois ;
  • coder 1 si acquise entre les 10e et 12e mois ;
  • coder 2 si acquise après 12 mois ou absente après 12 mois.

Marche indépendante

La marche est considérée comme acquise lorsque l’enfant peut faire au moins trois pas sans support. L’âge moyen d’acquisition est de 13 mois.

  • coder 0 si acquise avant 18 mois ; 
  • coder 1 si acquise entre les 19e et 24e mois ; 
  • coder 2 si acquise après 2 ans ou absente après 2 ans.

Motricité fine

Relâchement volontaire d’un cube dans un récipient (sur imitation)

Le relâchement volontaire d’un cube dans un récipient dont l’ouverture est d’environ 10 à 12 cm est associé à l’inhibition du réflexe d’agrippement. L’enfant est assis ; un cube de 2,5 cm et un récipient sont déposés devant lui. L’examinateur fait une démonstration de l’activité. L’enfant relâche le cube dans le récipient; le poignet est en légère extension et la main ne prend pas appui contre le récipient.

  • coder 0 si acquis avant 10 mois;
  • coder 1 si acquis entre les 11e et 14e mois;
  • coder 2 si acquis après 14 mois, ou absent après 14 mois.

Préhension de la pastille

Une préhension avec une pince pouce-index requiert un bon fonctionnement des structures corticospinales. Cette pince implique une dissociation des mouvements des doigts et une opposition du pouce. L’enfant est assis ; un petit objet de 0,5 cm (tel un raisin sec) est déposé devant lui sur la table. Il saisit l’objet avec une opposition pouce-index. On observe au niveau du pouce une légère flexion à l’articulation métacarpophalangienne et une flexion plus importante à l’articulation interphalangienne. L’enfant utilise les surfaces terminales ou subterminales du pouce et de l’index pour saisir la pastille.

  • coder 0 si acquise avant 12 mois;
  • coder 1 si acquise entre les 13e et 15e mois;
  • coder 2 si acquise après 15 mois, ou absente après 15 mois.

Tour de trois cubes (sur imitation)

La construction d’une tour avec des cubes nécessite de bonnes habiletés visuo-motrices et un contrôle postural adéquat. L’enfant est assis à une table adaptée à sa taille ; 5 cubes de 2,5 cm sont déposés devant lui. L’examinateur fait une démonstration de l’activité. L’enfant empile au moins 3 cubes.

  • coder 0 si acquise avant 21 mois;
  • coder 1 si acquise entre les 22e et 24e mois ;
  • coder 2 si acquise après 2 ans, ou absente après 2 ans.

Anneaux sécants (sur imitation)

C’est une des épreuves d’imitation de gestes complexes les plus couramment utilisées (Bergès et Lézine, 1978) ; sa réussite suppose une bonne perception du geste de l’autre et une fonction praxique adéquate. L’épreuve peut être proposée dès l’âge de 4 ans, mais elle n’est codée qu’à partir de 5 ans. L’examinateur, assis devant l’enfant, exécute un mouvement complexe des doigts: deux anneaux sécants formés par le pouce et l’index, les autres doigts légèrement repliés, en disant « et maintenant fais comme moi avec tes doigts ». Le modèle est maintenu pendant 10 secondes. L’enfant reproduit le geste, soit immédiatement sans hésitation, soit après tâtonnements et décomposition du geste, soit il échoue et abandonne.  (à 5 ans seulement en cas de réponse hésitante ou d’échec)

  • coder 0 en cas de réussite immédiate;
  • coder 1 en cas de réponse hésitante à 5 ans (tâtonne – ments, décomposition);
  • coder 2 en cas d’échec à 5 ans. Tonus musculaire

Membres supérieurs

Manœuvre du foulard

Cette manœuvre évalue l’extensibilité du trapèze, des abducteurs et rotateurs externes de l’épaule (lorsque la nuque est fixée, c’est l’insertion acromiale du trapèze qui est mobilisée). Dans les premiers mois, maintenir d’une main la tête et le cou de l’enfant dans une position semi-inclinée, le coude de l’examinateur prenant appui sur la table d’examen. Saisir une main de l’enfant et tirer le bras vers l’épaule opposée, aussi loin que possible. Observer les positions du coude par rapport à la ligne médiane. Plus tard, lorsque l’enfant tient assis, la manoeuvre peut être faite en position assise, l’observateur se plaçant soit devant, soit derrière l’enfant. À tout âge, la tête doit être maintenue en position médiane.

Pour schématiser le résultat, trois positions du coude, représentées à la figure 11, sont définies :

  • n’atteint pas la ligne médiane: position 1;
  • la dépasse : position 2;
  • va très loin avec peu de résistance : position 3.

La sensation d’absence de résistance (AR) est aussi définie. Il est dépendant de l’âge ; voir la grille pour attribuer le code 0, 1 ou 2. Chez le nouveau-né à terme, la résistance au mouvement est très forte puis diminue progressivement : à 2 mois, le coude atteint presque la ligne médiane (c’est le premier témoin de la vague descendante de relaxation lorsque le contrôle supérieur est intact) ; à 9 mois ou avant, la résistance est nulle ou quasi nulle, le bras faisant le tour du cou. On ne peut coder l’absence complète de résistance qu’en dehors de la période d’hypotonie physiologique, c’est-à-dire avant 9 mois et après 18 mois.

Retour en flexion des membres

Lorsque la posture des membres est en flexion, comme normalement observé chez le nouveau-né à terme, il est facile de vérifier la force de cette flexion : l’observateur étend le coude ou le genou et observe, dès qu’il lâche le segment distal, un retour brusque de celui-ci à la position initiale de flexion. Il peut répéter la manoeuvre pour vérifier si la réponse est ou non épuisable, il peut maintenir l’extension une dizaine de secondes pour vérifier si la réponse est ou non inhibable. La réponse quelle qu’elle soit est normalement symétrique.

Membres inférieurs : adducteurs, poplités et dorsiflexion lente des pieds

Angle des adducteurs

L’enfant étant couché sur le dos, on étend les jambes et on les écarte doucement latéralement, le plus loin possible ; l’angle formé par les deux jambes est l’angle des adducteurs. La valeur de cet angle lent mesure l’extensibilité des muscles adducteurs droit et gauche, évalués simultanément (figure 12). L’angle s’ouvre progressivement au cours des 9 premiers mois. À 2 mois : 40 à 80° ; à 9 mois, 100 à 140° ou davantage, offrant très peu de résistance. Entre 9 et 18 mois, à l’âge de l’hypotonie physiologique maximale, il peut être illimité. Il se referme lentement au cours des années suivantes, jusqu’aux valeurs moyennes de l’adulte. Il est dépendant de l’âge ; voir à ce sujet la grille pour attribuer 0, 1 ou 2. Ce sont les angles trop petits pour l’âge qui permettront de dépister une hypertonie pathologique ou un raccourcissement des muscles adducteurs.

L’absence complète de résistance est indiquée d’un X entre 9 et 18 mois ; elle est codée 2 avant 9 mois et après 18 mois.

Angle poplité

On maintient le bassin sur le plan de la table et on fléchit latéralement les deux cuisses sur le bassin, de chaque côté de l’abdomen. Tout en maintenant cette position des cuisses, on étend au maximum la jambe sur la cuisse; l’angle formé par la jambe et la cuisse est l’angle poplité. Les angles droit et gauche sont évalués simultanément. La valeur de cet angle mesure l’extensibilité des muscles ischio-jambiers (figure 13). L’angle poplité s’ouvre progressivement au cours des 9 premiers mois: à 2 mois, autour de 90°; à 9 mois, autour de 120° à 150° ; il peut être illimité entre 9 et 18 mois, âge de l’hypotonie physiologique ; il se referme lentement au cours des années suivantes, jusqu’aux valeurs moyennes de l’adulte.

Il est dépendant de l’âge (voir la grille pour attribuer 0, 1 ou 2). Ce sont les angles trop petits pour l’âge qui permettront de dépister l’hypertonie pathologique ou le raccourcissement des muscles ischio-jambiers.

L’absence complète de résistance est indiquée d’un X entre 9 et 18 mois en raison de l’hypotonie physiologique souvent très marquée ; elle est codée 2 avant 9 mois et après 18 mois.

Angle de dorsiflexion du pied: manoeuvre lente

On l’appelle aussi « l’angle lent » ; il permet de mesurer la résistance du triceps sural à l’étirement lent, au repos (figure 14). L’examinateur fléchit le pied sur la jambe par une pression du pouce sur la plante du pied. L’angle formé par l’axe du pied et la face antérieure de la jambe est l’angle de dorsiflexion. La manœuvre est faite successivement des deux côtés, sur la jambe maintenue en extension par une main posée sur le genou (cet angle lent mesure l’extensibilité du triceps genou étendu, pour ne pas exclure les jumeaux). L’angle lent est l’angle minimal obtenu par une pression douce appuyée. Lorsque l’enfant est plus grand, tout le pied, y compris le talon, est empaumé pour obtenir une élongation maximum du triceps. 1) Au cours des premiers mois: le point de départ varie selon l’âge gestationnel à la naissance. Chez l’enfant à terme, il est voisin de zéro car la pression in utero dans les dernières semaines de la grossesse a progressivement fermé l’angle de dorsiflexion du pied. Chez l’enfant né prématurément ayant atteint 40 semaines, l’angle est resté large, comme il l’était à la naissance (40 à 50° à 28 semaines, par exemple). Donc, par la suite, au cours des premiers mois, l’angle nul de l’enfant à terme va s’ouvrir progressivement pour rejoindre celui du précédent. C’est pourquoi cette manoeuvre n’est faite qu’à partir du 4e mois et seuls les angles trop larges sont pris en compte (supérieur à 80°, zone grisée). 2) Évolution ultérieure: si le muscle triceps est le siège d’une spasticité associée à une dystonie permanente (voir ci-après), la tendance à un certain degré d’équin permanent va entraîner un raccourcissement du muscle et du tendon, donc un angle lent trop large.

  • coder 0 pour toute valeur égale ou inférieure à 80°;
  • coder 1 pour une valeur de 90° ou 100°;
  • coder 2 pour une valeur égale ou supérieure à 110°.

Recherche de la spasticité : dorsiflexion rapide des pieds

Angle de dorsiflexion du pied: manoeuvre rapide

On l’appelle aussi «l’angle rapide» ; il permet d’évaluer la spasticité du triceps sural. Dans la position précédente, la même manoeuvre de dorsiflexion appuyée est répétée de façon rapide. Une réponse modérément pathologique se précise souvent lorsque la manoeuvre est répétée plusieurs fois.

  • coder 0 si l’étirement brusque du triceps ne provoque aucune limitation de l’angle de dorsiflexion tel qu’il était obtenu par la manoeuvre lente (figure 14) ;
  • coder 1 en cas de stretch phasique (figure 15) ;
  • coder 2 en cas de stretch tonique (figure 16).

Comparaison des hémicorps droit et gauche : asymétrie même à l’intérieur de la zone normale

Il est nécessaire, on l’a vu précédemment, de définir très largement les standards du tonus passif segmentaire en raison de la variabilité individuelle. Les asymétries mises en évidence au cours de l’évaluation apparaîtront en comparant les codages du côté droit et du côté gauche. Cependant, du fait de la définition large de la zone normale du tonus passif rendue nécessaire par la variabilité individuelle, une asymétrie peut être présente alors que toutes les valeurs, autant à droite qu’à gauche, ont été codées 0. Cette asymétrie représente alors une anomalie en soi, nettement visible et significative à l’intérieur même de la zone normale (le côté normal servant de contrôle, la variabilité individuelle disparaît et il est donc plus facile de déceler une anomalie modérée lors qu’elle est unilatérale ou à prédominance unilatérale). De plus, la présence d’une asymétrie peut être un élément important d’orientation vers un type de lésion cérébrale particulier; elle est donc un élément d’orientation pour l’observateur, comme fil conducteur pour compléter l’examen.

  • coder 0 si l’asymétrie est absente ou ne peut être systématisée;
  • coder 1 si un hémicorps (droit ou gauche) est plus tonique que l’autre.

Tonus axial –  Flexion et extension du tronc

Extension passive de l’axe corporel (incurvation dorsale)

La manoeuvre lente d’extension dorsale du tronc évalue l’extensibilité du plan axial antérieur (ensemble des muscles pré-rachidiens et abdominaux). L’enfant est couché sur le côté ; on maintient la colonne lombaire d’une main et, de l’autre, on tente d’amener le bassin et les membres inférieurs vers l’arrière (figure 17).

  • coder 0 lorsque l’incurvation dorsale est absente, minime ou modérée;
  • coder 2 lorsqu’elle est très marquée, réalisant facilement une attitude en arc de cercle (encore appelée opisthotonos).

Flexion passive de l’axe corporel (incurvation ventrale)

La manoeuvre lente de flexion ventrale du tronc évalue l’extensibilité du plan musculaire axial postérieur (trapèzes et ensemble des muscles extenseurs paravertébraux). L’enfant est en décubitus dorsal; on saisit des deux mains les jambes fléchies et le bassin pour tenter de rapprocher les genoux de la tête, en cherchant l’incurvation maximale du tronc (figure 18).

  • coder 0 lorsque l’incurvation ventrale est modérée;
  • coder 1 lorsqu’elle est absente ou minime;
  • coder 2 lorsqu’elle est illimitée.

Comparaison des incurvations dorsale et ventrale de l’axe corporel

Il n’est pas possible d’exprimer de façon très précise le degré de la flexion et de l’extension passive du tronc : l’incurvation obtenue est évaluée visuellement, non mesurée. La résistance à la manipulation passive est perçue par les mains de l’observateur, non mesurée. Les deux amplitudes varient avec l’âge (elles sont donc plus larges au cours de la période d’hypotonie physiologique) ; elles varient aussi avec des facteurs articulaires, des facteurs individuels et parfois la mauvaise tolérance par l’enfant de la manipulation en position couchée. C’est donc la comparaison des deux amplitudes qui permet la meilleure interprétation du tonus passif de l’axe corporel et de ses déviations. Le codage comparatif sera le suivant quel que soit l’âge (figure 19).

  • coder 0 si l’amplitude de la flexion est supérieure ou égale à celle de l’extension, c’est-à-dire un certain degré d’enroulement antérieur et peu ou pas d’extension dorsale (dans ce cas, flexion et extension étaient codées 0) ;
  • coder 1 en cas de déficit de la flexion par rapport à l’extension (dans ce cas, la flexion était codée 1 car minime ou absente et l’extension était codée 0 ou 2). Cet aspect oriente vers un défaut du contrôle supérieur sur les muscles antigravitaires ;
  • coder 2 lorsque les deux amplitudes sont illimitées, (chacune étant codée 2). Le résultat est interprété comme une hypotonie axiale majeure.

 

Tonus musculaire actif et activité motrice

Motricité provoquée : tonus actif

La motricité peut aussi être testée par des manœuvres qui provoquent une réponse active de l’enfant : c’est le tonus actif, ou motricité provoquée. Quelques manoeuvres permettent d’explorer les réponses de la tête et du cou d’une part, les réponses antigravitaires des membres inférieurs et du tronc d’autre part. Les deux manoeuvres les plus utilisées sont le tiré-assis avec le retour en arrière, et le redressement global.

Tiré-assis et retour en arrière

Cette manoeuvre permet la comparaison des muscles fléchisseurs et des muscles extenseurs de la tête dans une situation analytique très précise. L’observateur opère un déplacement du tronc, de la station couchée à la station assise, puis le retour en arrière ( figure 10.21 ) ; il observe la réponse de l’enfant à ce déplacement. Le déplacement du tronc ne doit être ni trop rapide ni trop lent : • s’il est fait trop vite, il n’est pas possible de juger si la tête de l’enfant suit le mouvement passivement ou si les muscles du cou sont réellement actifs; • s’il est fait trop lentement, il ne déclenche pas la réponse, qui peut donc être considérée à tort comme absente. La vitesse optimale pour déclencher une réaction bien « lisible » s’apprend par l’expérience.

Pour la première partie de la manoeuvre, le tiré-assis, l’enfant est couché sur le dos, l’observateur empaume les épaules de l’enfant et l’amène à la position assise. La contraction des muscles sternocléido-mastoïdiens, fléchisseurs, entraîne le passage de la tête en avant, passage actif qui survient avant que le tronc n’ait atteint la position verticale.

Pour la deuxième partie, le retour en arrière assis-couché , l’enfant est assis penché en avant, la tête pendant sur la poitrine ; l’observateur tient toujours l’enfant par les épaules et l’amène vers l’arrière. Ce mouvement imprimé au tronc sollicite les extenseurs de la nuque (et en particulier le trapèze dont l’insertion acromiale est fixée par la main de l’observateur) et provoque le passage actif de la tête vers l’arrière.

Chez un nouveau-né à terme, une réponse identique vers l’avant et vers l’arrière caractérise l’aspect normal : elle résulte de l’égalisation récente par renforcement rapide des fléchisseurs. Il arrive que les réponses soient si excellentes qu’il est difficile de décomposer l’observation des deux groupes musculaires. Cependant, au cours des premières semaines de la vie, lorsque l’enfant est maintenu en position assise, la tête ne peut pas tenir dans l’axe plus de quelques secondes : elle oscille, retombe en avant ou s’incline latéralement. Le contrôle de la tête apparaît à 2 mois en moyenne, âge auquel l’enfant peut la maintenir dans l’axe pendant 30 secondes ou davantage.

Les réponses anormales sont de trois ordres (figure 10.22): • le déficit global a pour conséquence une tête ballante, la contraction active est déficitaire dans les deux groupes de muscles fléchisseurs et extenseurs; • le déficit des fléchisseurs rend impossible le passage actif de la tête vers l’avant, celle-ci tombe en avant passivement à la fin de la manoeuvre; • l’activité excessive des extenseurs rend très brutal le passage de la tête vers l’arrière, soit par excès de contraction des extenseurs, soit par raccourcissement des extenseurs dû à une posture anormale prolongée.

Redressement global des membres inférieurs et du tronc

L’enfant est maintenu en position verticale, les pieds reposant sur un plan dur ( figure 10.23 ). La stimulation cutanée plantaire déclenche une réaction de redressement global, antigravitaire. Il est recommandé de tenir l’enfant d’une seule main, pouce et médius dans chaque aisselle, les index étant proches pour maintenir la tête « en cas », ceci afin de percevoir combien du poids du corps l’enfant est capable de soutenir. Les réponses anormales sont de deux ordres : • absence de redressement : elle a peu de signification les premiers jours en raison de la position très fléchie des membres inférieurs in utero; • excès de contraction des muscles antigravitaires avec attitude en opisthotonos, rendant très évidente la prédominance des muscles extenseurs (c’est-à-dire du système sous-corticospinal).

Face

Expression faciale

L’observation de la mimique faciale fait partie de l’examen neurologique; celle-ci est normalement riche et participe à la manifestation du plaisir, de la douleur et de désagréments divers.

  • coder 0 si l’expression paraît normale, symétrique et variée ;
  • coder 1 si la mimique est pauvre, stéréotypée, peu expressive, non symétrique.

Bavage

Le bavage permanent est un signe qui est de même nature que l’expression faciale, mais il est trop banal avant 1 an pour être codé comme anormal. Par contre, à partir de 2 ans, il fait partie d’un ensemble de signes sévères.

  • coder X sa présence ou son absence au cours de la première année ;
  • coder 0 à partir de la 2e année si absent ;
  • coder 1 au cours de la 2e année si présent ;
  • coder 2 s’il persiste de façon marquée après 2 ans.

Paralysie faciale

Une paralysie faciale, unilatérale ou bilatérale, est codée. Le côté affecté est indiqué en clair, de même que son caractère central ou périphérique. En effet, si l’atteinte est centrale, il y a suppléance pour le territoire facial supérieur, l’oeil se ferme donc normalement; alors que si l’atteinte est périphérique, la paralysie est totale et l’oeil reste ouvert.

  • coder 0 si absente;
  • coder 2 si présente.

Motricité volontaire des membres

La motricité spontanée des membres est observée en position couchée en décubitus dorsal au cours des premiers mois; plus tard, c’est l’ensemble de la gestualité qui est observée dans le jeu. Son codage repose sur une appréciation qualitative globale. Certains mouvements sont reconnus comme très pathologiques tels que les mouvements d’enroulement des bras en extension-pronation. Ils seront alors indiqués en clair sur la grille dans cette rubrique.

  • coder 0 à tous les âges si la motricité est harmonieuse et variée;
  • coder 1 si la motricité est insuffisante, dysharmonieuse, stéréotypée ;
  • coder 2 si la motricité est quasi absente ou très dysharmonieuse.

Activité des mains et des doigts

La posture et les mouvements spontanés des doigts peuvent être observés dès le premier examen (figure 20).

  • coder 0 si les mouvements déliés des doigts, main ouverte, sont observés; c’est l’activité normale quand l’enfant est éveillé ;
  • coder 1 si les mains sont constamment fermées, sans aucune activité visible des doigts au cours de l’examen I, du 1er au 3e mois, bien qu’il soit possible de les ouvrir facilement ;
  • coder 2 si, au cours des examens II et suivants, les mains sont constamment fermées; et aussi à tout âge si le pouce est complètement inactif et reste replié en adduction permanente dans le creux de la main.

Réflexes et réactions posturales

La date de disparition des réflexes primaires est assez largement variable; il faudra tenir compte de cette variabi lité dans le codage qui ne fera état de leur présence comme anormale qu’à partir de 6 mois. Il ne sera plus utile de les recher – cher au-delà de 9 mois, exception faite du réflexe tonique asymétrique du cou qui est souvent le seul réflexe primaire à persister de façon évidente ou subtile en cas de pathologie modérée. Tous les réflexes primaires sont l’expression d’un système inférieur non contrôlé par le système supérieur, ils ont donc tous la même signification au cours des premiers mois par leur présence, puis plus tard par leur absence. C’est pourquoi il n’est pas nécessaire de les multiplier, la recherche de quelques-uns suffit.

Réflexes primaires : succion, Moro, agrippement, marche automatique et réflexe tonique asymétrique du cou

Succion

La succion non nutritive est facile à analyser en plaçant le petit doigt, recourbé vers le bas, sur la partie moyenne de la langue ; ce seul contact stimule le réflexe de succion. La succion n’est pas un phénomène continu; elle comporte des bouffées de mouvements séparées par un repos intermédiaire. Chez le nouveau-né à terme, le nombre de mouvements de succion dans une bouffée est de 8 ou plus, le rythme est rapide et la bouffée dure de 4 à 5 secondes ; une forte pression négative est perçue (le doigt est aspiré) lorsque la motricité faciale est normale, assurant une bonne fermeture des lèvres sur le doigt.

  • coder 0 si les éléments permettant de définir une succion normale sont présents (mouvements rythmiques avec dépression efficace);
  • coder 1 si la répétition des mouvements et la pression négative créée sont insuffisantes;
  • coder 2 si la succion est absente ou totalement inefficace (par non fermeture de la bouche sur le doigt de l’observateur ou par faiblesse des mouvements de la langue).

Réflexe de Moro

L’enfant en décubitus dorsal est soulevé de quelques centimètres par une légère traction sur les deux mains. Lorsque ses mains sont brusquement lâchées, l’enfant retombe sur le plan d’examen et le réflexe apparaît. On obtient d’abord une abduction des bras avec extension des avant-bras (ouverture du premier temps) ; puis, une adduction des bras et une flexion des avant-bras (embrassement du deuxième temps). L’ouverture complète des mains accompagne la première partie du réflexe. Cri et anxiété dans le regard font partie de la réponse. Le deuxième temps n’est pas constant, donc pas codé.

  • coder 0 : la présence du premier temps du réflexe au cours des 3 premiers mois ;
  • coder 2: la présence du réflexe au-delà de 6 mois ;
  • indiquer d’un X la présence du réflexe entre 3 et 6 mois.

Réflexe d’agrippement (grasping) des doigts

L’examinateur place ses index dans les paumes de l’enfant. Cette stimulation palmaire entraîne une forte flexion des doigts. Cette manoeuvre est habituellement faite simultanément des deux côtés, elle met en évidence un agrippement réflexe.

  • coder 0: la présence du réflexe au cours des 3 premiers mois;
  • coder 2: la présence du réflexe au-delà de 6 mois;
  • indiquer d’un X la présence du réflexe entre 3 et 6 mois.

Réflexe de marche automatique

Au cours des premiers mois, l’enfant est tenu en position verticale d’une seule main placée dans la région thoracique supérieure, le pouce et le majeur sous chaque aisselle (on garde l’index en réserve pour éviter, s’il y a lieu, les mouvements trop brusques de la tête). Plus tard, l’enfant est tenu en position verticale en plaçant une main sous chaque aisselle. On observe d’abord le redressement des membres inférieurs et du tronc de telle sorte que l’enfant soutient pendant L’enfant est ensuite légèrement penché en avant, et une succession de pas est observée.

  • coder 0: la présence du réflexe au cours des 3 premiers mois;
  • coder 2: la présence du réflexe au-delà de 6 mois ;
  • indiquer d’un X la présence du réflexe entre 3 et 6 mois.

Réflexe tonique asymétrique du cou (RTAC) (ou attitude de l’escrimeur)

1) Au cours des premiers mois : l’enfant est couché en décubitus dorsal et on observe sa posture spontanée. Si la tête est en rotation de l’un ou l’autre côté, une posture particulière des membres peut être observée. Sous sa forme évidente, on observe (figure 21) une extension du membre supérieur, du côté vers lequel le visage de l’enfant est tourné (côté facial), et une flexion du membre supérieur du côté opposé (côté occipital). Une réponse similaire peut être seulement ébauchée au niveau des membres inférieurs. Sa présence à la simple observation de la posture est dite « RTAC évident » dans la grille. Cette attitude de l’escrimeur, bras facial étendu, bras occipital fléchi, est normale chez le nouveau-né prématuré ou à terme pendant les premiers mois, au même titre que les autres réflexes primaires. Un RTAC évident, après l’âge de 6 mois, est la marque d’un contrôle supérieur insuffisant sur le fonctionnement cérébral sous-cortical. Il reste présent dans les IMOC graves et exerce une contrainte très forte sur la motricité volontaire ; quelques secondes une grande partie du poids du corps.

2) À partir de 4 ans, on cherchera à vérifier sa persistance subtile (avant 4 ans, il est trop difficile de rechercher ce réflexe, car l’enfant ne comprend pas la consigne) : l’enfant est à genoux, en position de quatre pattes, bras tendus. Afin d’éviter que les coudes soient fixés en extension, les mains de l’enfant seront placées vers l’intérieur. L’examinateur fait une rotation passive de la tête de l’enfant. Normalement, cette rotation passive ne modifie pas l’appui des bras qui restent tendus. Si un fléchissement du bras occipital est observé (figure 22), le réflexe est présent, mais il interfère peu ou pas avec la motricité volontaire et n’a donc pas la même signification péjorative que le « présent évident ».

  • coder 0 : à partir de 6 mois, si le réflexe est absent;
  • coder 2: après 6 mois, si le réflexe est présent de façon évidente;
  • coder 1 : à partir de 4 ans, si le fléchissement réflexe du bras occipital est observé dans la position à quatre pattes (rubrique : présent [recherché]);
  • Indiquer d’un X la présence ou absence de la réponse avant 6 mois.

Réactions de protection : poussée latérale et parachute

Les premières réactions posturales apparaissent au cours de la première année en réponse à des déplacements brusques subis par le sujet; elles persistent toute la vie lorsqu’elles sont apparues. On interprète donc l’absence de réactions de protection selon l’âge. La réponse de chaque côté est notée de façon à confirmer les asymétries. Normalement, ces réactions de protection précèdent l’apparition de la fonction, station assise ou marche. En cas d’atteinte sévère, ces réactions n’apparaissent pas. En cas d’atteinte modérée ou mineure, elles apparaissent de façon retardée.

Réaction à la poussée latérale du tronc (ou aptitude statique)

L’enfant est en position assise indépendante. L’observateur imprime une brusque poussée latérale à la hauteur de l’épaule et l’enfant étend son bras du côté opposé pour parer la chute (figure 23). Cette réaction posturale ne peut être recherchée que lorsque la station assise est acquise, c’est-à-dire normalement entre 6 et 8 mois. Elle n’est donc pas recherchée au cours des 6 premiers mois.

  • coder 0 la présence de cette réaction à partir de 6 mois ;
  • coder 1 le caractère incomplet de la réponse de 9 à 24 mois;
  • coder 2 son absence au-delà de 9 mois (même si la recherche ne peut se faire en raison de l’absence d’acquisition de la station assise indépendante) ou son caractère incomplet après 24 mois;
  • indiquer d’un X, une réponse incomplète ou absente entre 6 et 9 mois.

Parachute antérieur

L’observateur tient l’enfant contre lui, en suspension ventrale, puis le projette brusquement, tête en avant, vers le plan d’examen. On observe alors un mouvement rapide d’extension des membres supérieurs avec ouverture des mains comme si l’enfant voulait se protéger d’une chute (figure 24). Cette réaction n’apparaît qu’entre 8 et 9 mois assez précisément. Elle n’est donc pas recherchée au cours des 6 premiers mois.

  • coder 0 la présence de cette réaction à partir de 6 mois;
  • coder 1 une réponse incomplète entre 9 et 24 mois ou son absence entre 9 et 12 mois ;
  • coder 2 l’absence de réponse au-delà de 12 mois ou son caractère incomplet après 24 mois ;
  • indiquer d’un X, une réponse incomplète ou absente entre 6 et 9 mois.

Asymétrie droite-gauche sur l’ensemble des réflexes primaires et réactions posturales

Une asymétrie de la réponse réflexe peut être observée à l’intérieur même d’une réponse normalement présente pour l’âge (c’est-à-dire codée 0). On indique, dans ce cas, le côté déficitaire, particulièrement observable sur le réflexe de Moro et l’agrippement des doigts.

Réflexes ostéotendineux

Les ROT ont peu d’intérêt entre 0 et 2 ans. En effet, à cet âge, l’hyperréflectivité est physiologique; les réponses sont très variables, de même que la diffusion de la réponse. La persistance de la réponse diffusée au-delà de 2 ans est le phénomène le plus discriminatif (Leonard et Hirshfeld, 1995). Un système de quantification grossière a été retenu pour garder une validité entre examinateurs. En fait, le repérage d’asymétries droite-gauche est plus utile que la quantification fine de la réponse elle-même. Les ROT sont recherchés autant que possible sur un enfant calme et bien relâché. Seul le réflexe rotulien est codé.

  • coder 0 si la réponse est faite de quelques mouvements d’amplitude moyenne;
  • coder 1 si la réponse est très vive et accompagnée de clonies;
  • coder 2 si la réponse est diffusée à d’autres groupes musculaires au-delà de 2 ans ou s’il y a absence de réponse dans de bonnes conditions d’examen;
  • Indiquer d’un X une réponse vive avec clonies ainsi que la diffusion observée jusqu’à l’âge de 2 ans.

Anomalies neuromotrices qualitatives et déformations secondaires

Certains aspects pathologiques précédant l’acquisition réelle d’une fonction sont intéressants à noter car ils fournissent souvent des indications en faveur du mécanisme physiopathologique le plus probable. Cependant, l’intrication fréquente d’un mécanisme central et d’un mécanisme périphérique doit rendre prudent dans les conclusions sur un seul examen.

Posture des membres supérieurs en chandelier

Le raccourcissement des muscles trapèzes peut être dû à des postures défavorables prolongées au cours du séjour en soins intensifs et entretenues par la suite par un usage presque exclusif du décubitus dorsal sans attention particulière à la position des membres supérieurs. C’est le rapprochement des insertions médianes (vertébrales) et externes (clavicule acromion, bord supérieur de l’épine de l’omoplate) qui entraîne un raccourcissement musculaire. Lorsque l’enfant est observé de dos en position assise ou en décubitus dorsal, l’attitude des bras est en rotation externe et les avant-bras sont fléchis, d’une façon telle que les deux membres supérieurs évoquent un chandelier à deux branches (figure 25).

  • coder 0 si la posture est absente;
  • Indiquer d’un X si la posture est présente.

Posture dans le contrôle de la tête

Maintien de la tête en arrière de l’axe. Il s’agit d’une situation fréquente au cours des six premiers mois. Dans ce cas, la tête ne tombe pas en avant lorsque le tronc est incliné en avant et le menton est relevé (figure 26) ; on peut palper les trapèzes courts et durs. C’est un faux contrôle de la tête. Dans le doute sur son origine périphérique (raccourcissements) ou centrale (hypertonie), cette rubrique ne sera pas codée avant 6 mois.

  • coder 0 en l’absence de cette attitude;
  • coder 2 en présence de cette attitude;
  • indiquer d’un X la présence de cette attitude avant 6 mois.

Contrôle de la tête sensible à la fatigue

C’est la marque d’une impotence partielle qui porte à la fois sur les fléchisseurs et sur les extenseurs. L’enfant peut relever la tête sur demande et la maintenir pendant un temps plus ou moins court, de façon volontaire, sensible à la fatigue ou à l’inattention. Cette rubrique n’est pas codée avant 6 mois.

  • coder 0 en l’absence de cette situation;
  • coder 2 si cette situation est présente;
  • indiquer d’un X la présence de cette attitude avant 6 mois.

Posture dans la station assise

Échec en avant

Ce stade est le plus banal dans les stades préliminaires de l’acquisition de la station assise indépendante. Il accompagne un certain degré d’hypotonie axiale. Il n’est pas codé jusqu’à 9 mois (simple exagération d’un phénomène physiologique).

  • coder 0 l’absence d’anomalie;
  • coder 1 si l’anomalie est présente entre 9 et 12 mois;
  • coder 2 si elle est présente à partir de 12 mois ;
  • indiquer d’un X la présence de cette attitude entre 6 et 9 mois.

Échec en arrière

Il résulte d’une part de l’impossibilité d’adopter la position tripodique lorsque l’hypertonie en flexion des membres inférieurs maintient les genoux hauts et rapprochés et, d’autre part, du déséquilibre du tonus axial au profit des extenseurs ; la chute en arrière est alors inévitable (figure 27). Sa présence est codée à partir de 6 mois (car elle n’est pas due à l’exagération d’un phénomène physiologique, mais à un excès du tonus antigravitaire).

  • coder 0 l’absence d’anomalie;
  • coder 1 si l’anomalie est présente entre 6 et 12 mois;
  • coder 2 si elle est présente à partir de 12 mois.

Cette situation est très fréquemment observée lorsqu’une spasticité s’installe puisqu’elle est la marque d’un déficit du contrôle supérieur sur le tonus axial. Elle s’associe souvent, pour les mêmes raisons, à une réponse pathologique à l’appui au sol (figure 27). Station assise sensible à la fatigue. Cette constatation a la même signification que celle indiquée à propos du contrôle de la tête : elle est codée à partir de 1 an.

  • coder 0 l’absence d’anomalie;
  • coder 2 si cette situation est présente à partir de 12 mois;
  • indiquer d’un X la présence de cette attitude avant 12 mois.

Station debout

Réponse excessive à l’appui au sol

Une réaction excessive des muscles antigravitaires lors de l’appui au sol crée une attitude en opisthotonos (ou en arc de cercle); elle est pathologique quel que soit l’âge (voir plus haut à la figure 27).

  • coder 0 si l’attitude est absente ;
  • coder 2 si l’attitude est présente.

Déformations secondaires au niveau axial

Scoliose

Il s’agit d’une complication fréquente de l’IMOC, en cas de lésions unilatérales ou à prédominance unilatérale, selon la répartition des paralysies, de la spasticité, des complications orthopédiques au niveau du bassin et des membres inférieurs. Cette déformation sera codée à partir de 2 ans.

  • coder 0 l’absence d’anomalie; 
  • coder 1 si cette complication est présente à partir de 2 ans.  

Cyphose

Elle est fréquente, secondaire à la spasticité et aux raccourcissements des muscles ischio-jambiers. Dans la station assise, les ischions glissent en avant pour rapprocher les insertions des muscles ischio-jambiers. Cette cyphose est aggravée lorsque l’enfant est assis au sol. Cette déformation sera codée à partir de 2 ans.

  • coder 0 l’absence d’anomalie;
  • coder 1 si cette situation est présente à partir de 2 ans.

Déformations secondaires des membres inférieurs

Posture en ciseaux

Cette déformation décrit le croisement des deux membres inférieurs en position d’extension, le plus souvent accompagné d’une posture des pieds en équin, deux éléments qui rendent l’appui au sol inefficace. Sa présence est pathologique quel que soit l’âge.

  • coder 0 si la déformation est absente;
  • coder 2 si la déformation est présente.  

Flexion permanente de hanche (perte de l’extension complète). Flexion permanente de genou (perte de l’extension complète). Déformation en équin du pied (extension permanente et irréductible). Luxation de hanche : c’est une complication grave de la spasticité dont la prévalence diminue avec la prévention posturale dès la naissance.

Indiquer d’un X la présence de ces déformations.

Seules les déformations les plus fréquentes ont été citées. D’autres attitudes pathologiques en station debout peuvent être décrites en clair, selon les groupes musculaires dystoniques et les raccourcissements musculaires secondaires.

Analyse clinique de la démarche

La marche indépendante dans son expression mature est plantigrade à partir de 2 ans : le talon est posé en premier, suivi d’un déroulement du pied vers la pointe. Elle est décrite comme talon-pointe. Jusqu’à 2 ans, cependant, la marche digitigrade (pointe-talon) est acceptable. Seule l’analyse clinique de la marche (et non les investigations en laboratoire) est mentionnée dans la grille. Elle repose sur une observation attentive qui permet de définir un type de boiterie. Les quelques anomalies les plus fréquentes chez l’enfant IMOC sont énumérées ici.

Démarche sautillante

Elle est liée à la spasticité des muscles antigravitaires, renvoyant le corps vers le haut chaque fois que le pied touche le sol. C’est une marche uniquement sur la pointe des pieds.

Démarche ataxique

Elle est liée à un trouble de l’équilibre, avec polygone large, rattrapages ou chutes fréquentes.

Marche avec fauchage

Elle est liée à l’impotence musculaire qui oblige à un passage de la jambe en circumduction (mouvement de la faux). Marche avec aide (tripode, rollator, etc.).

Indiquer d’un X la présence de chacune de ces anomalies. (voir plus loin la classification GMFCS pour définir le retentissement fonctionnel de l’IMOC sur la marche).

Mouvements anormaux, rigidité, dystonie

Mouvements anormaux

Dyskinésie

La dyskinésie peut être faite de mouvements rapides de style chorée : ce sont des mouvements involontaires brusques qui interrompent un mouvement volontaire ; surtout proximaux, au niveau des membres inférieurs, ils déséquilibrent la marche quand celle-ci est possible ; ils mobilisent les membres supérieurs de façon incontrôlable ; ils augmentent au cours du mouvement volontaire qu’ils viennent parasiter, ils diminuent pendant le sommeil ; ils déforment la bouche, le visage (faciès grimaçant), rendent parole et alimentation difficiles ou impossibles. Une des caractéristiques de ces dyskinésies est leur dépendance des circonstances extérieures, en particulier des états émotionnels, d’où l’impression fréquente de variabilité : au total, mouvements brusques, proximaux, chaotiques et imprévisibles. La dyskinésie peut être faite de mouvements lents, style athétose : ce sont des mouvements involontaires lents de reptation qui parasitent les postures de repos. Ils atteignent davantage les extrémités, mouvements lents de reptation des doigts, associés à des mouvements de prono-supination du poignet, donc plus distaux que les précédents. Ils sont typiques de l’ictère nucléaire, mais ils se voient aussi dans les formes avec lésions hypoxiques-ischémiques extrapyramidales étendues.   Les mouvements anormaux peuvent apparaître dès les premiers mois. Plus souvent ils augmentent au cours de la deuxième année; ils peuvent être décrits comme des mouvements involontaires rapides qui interrompent le mouvement volontaire (type chorée) ou comme des mouvements involontaires lents, reptatoires, qui parasitent les postures de repos (type athétose). Ils sont la marque de lésions du système extrapyramidal et, de ce fait, sont souvent associés à une rigidité. Les stéréotypies des mains peuvent prendre différents aspects comme les stéréotypies mains-bouche caractéristiques du syndrome de Rett ou encore la posture élevée des bras avec coudes et poignets fléchis du syndrome d’Angelman.

  • coder 0 si ces mouvements sont absents;
  • coder 2 si ces mouvements sont présents (préciser la variété).

Résistance anormale à la manipulation lente

La rigidité n’est pas évaluable, comme le sont l’hypotonie ou l’hypertonie, par une mesure segmentaire de l’extensibilité musculaire (angles ou incurvations); elle est appréciée comme une sensation inhabituelle à la mobilisation passive. La manipulation lente donne à l’examinateur une perception d’augmentation de la résistance sur la totalité du déplacement (résistance rappelant celle ressentie lorsqu’on courbe un tuyau de plomb). La résistance perçue intéresse à la fois les muscles agonistes et antagonistes au niveau de l’articulation mobilisée. Cette résistance n’est pas vitesse-dépendante.

  • coder 0 en l’absence de cette sensation;
  • coder 2 lorsque cette sensation est présente.

Dystonie

Ce terme désigne des postures anormales présentes au repos ou entravant le mouvement volontaire. Elles sont dues à des cocontractions des muscles antagonistes par déficit du contrôle de l’inhibition réciproque. Dans les formes sévères, elles maintiennent un segment de membre, le tronc ou le cou dans une posture extrême ; elles sont alors responsables d’une gêne fonctionnelle importante. Dans les formes modérées, il peut être difficile de les différencier de la spasticité avec laquelle la dystonie coexiste souvent.

  • coder 0 si la dystonie est absente;
  • coder 2 si la dystonie est présente.

Les termes spasticité (vitesse dépendante) et dystonie (cocontractions par perturbation de l’inhibition réciproque) sont empruntés à la neurologie de l’adulte. Chez l’enfant, cette terminologie s’applique de façon imparfaite du fait de la désorganisation centrale de la fonction neuromotrice particulière aux lésions survenues sur un cerveau en voie de développement. Autonomie à l’alimentation Tolérance à l’examen

Tolérance au cours de l’examen

Autorégulation et signes de stress

Als [ 2 ], psychologue de l’École nord-américaine de Brazelton, a proposé un cadre conceptuel pour expliquer l’organisation progressive et précoce des comportements du nouveau-né . Elle conçoit ce dernier comme étant en constante interaction avec l’environnement. Les comportements du très jeune enfant reflèteront son niveau d’organisation et de maturité ; ils peuvent se définir selon deux pôles, l’autorégulation et les signes de stress. Dans une situation optimale où les stimulations provenant de l’environnement sont appropriées pour le niveau d’organisation du nouveau-né, l’enfant est stable, dans une situation respiratoire et hémodynamique satisfaisante ; il ne montre aucun signe de fatigue au cours de l’examen neurologique. Bien plus, il paraît très partie prenante, maintenant un éveil calme assez prolongé et caractérisé par une activité motrice minimale et harmonieuse, une expression faciale de plaisir calme, quelques mouvements de succion avec les mains près du visage et parfois même une succion du pouce. Ces phénomènes d’adaptation à la situation d’examen, comme à toute autre stimulation ou situation, sont considérés comme une réponse très favorable ( figure 10.12 ). Parfois cependant, de façon plus ou moins prévisible en début d’examen ou si les manoeuvres sont inappropriées ou excessives, des signes de stress témoignant d’une décompensation vont apparaître. L’enfant détourne le regard, son activité motrice devient désordonnée, il est irritable ou encore s’endort (il ne peut pas maintenir l’état 3) ; des signes de déstabilisation physiologique apparaissent : bâillements, hoquets, régurgitations, changements de couleur, changements de fréquence cardiaque et respiratoire.  

À terme

Jusqu’à 6 ans

Quelques erreurs d’interprétation et recommandations (textes)

Synthèse

Profils évolutifs

Émergence des signes durant les deux premières années de vie

Signes spécifiques

Triade du nouveau-né à terme Triade

Utilisation des fiches synthèses

Lectures d’accompagnement

Lectures complémentaires

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